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Abstrait

Manifestations et résultats du lupus érythémateux disséminé pédiatrique (LED) dans un hôpital tertiaire

Mohamad Ikram Ilias, Jamil M Allamani Ali, Nik Zainal Abidin Nik Ismail, Hans Van Rostenberghe, Azriani Ab Rahman

Contexte : Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune multisystémique relativement rare dans la tranche d'âge pédiatrique. Cependant, les données publiées concernant le LED dans les cohortes pédiatriques sont limitées. Cette étude rétrospective visait à décrire l'influence sociodémographique, les schémas de manifestation et les résultats des enfants atteints de LED sur une période de 15 ans.
Méthodes : Cinquante et un enfants admis à l'hôpital universitaire Sains de Malaisie entre 1996 et 2010 ont été identifiés comme présentant un LED sur la base des critères internationaux établis par l'American College of Rheumatology.
Résultats : L'âge médian des enfants était de 12 ans. Les femmes étaient principalement touchées ; le ratio homme/femme était de 1:10. Des antécédents familiaux positifs de maladies auto-immunes ont été notés chez 78 % des patients. Parmi les manifestations cliniques à la présentation, les résultats hématologiques et rénaux (60 % chacun) étaient les plus courants. Des anticorps antinucléaires positifs ont été déterminés chez 98 % des patients au moment du diagnostic. Douze patients (24 %) ont développé une lésion rénale aiguë (LRA) et ont nécessité soit une hémodialyse, soit une dialyse péritonéale pour urémie symptomatique et surcharge hydrique. Aucun de ces patients n'a évolué vers une insuffisance rénale chronique ou n'a subi de dialyse à long terme.
Conclusion : Les atteintes rénales et hématologiques sont les deux organes les plus fréquemment touchés et l'infection est la principale cause de décès chez nos enfants atteints de LES.