Progrès de la recherche pédiatrique
Libre accès
ISSN: 2385-4529
ISSN: 2385-4529
Kimberly C. Kullmann
La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est un syndrome hyperinflammatoire rare dû à une activation immunitaire pathologique. La HLH en période néonatale est extrêmement rare. Nous présentons le cas d'un nouveau-né gravement malade, né à terme par césarienne d'urgence pour des raisons d'hydropisie fœtale, qui s'est finalement avéré être atteint de HLH familiale. La HLH est associée à un taux de mortalité élevé et à un pronostic sombre. Une forte suspicion clinique de HLH et une initiation précoce du traitement sont essentielles à la survie. Dans les cas où aucun traitement médical n'est susceptible d'être plus que palliatif, des discussions précoces sur les objectifs de soins sont impératives pour éviter des traitements inutiles.