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Abstrait

Dysplasie chondroectodermique (syndrome d'Ellis-van Creveld) : rapport de cas avec considérations dentaires et revue de la littérature

L. Kayal, S. Jayachandran et Koijam Sashikumar Singh

Le syndrome d'Ellis-van Creveld est une maladie autosomique récessive rare. Il s'agit d'une dysplasie chondroectodermique caractérisée par une chondrodysplasie, une polydactylie, une dysplasie ectodermique et des malformations cardiaques congénitales. Les manifestations buccales comprennent la fusion de la lèvre supérieure à la marge gingivale, la présence de freins multiples, des dents de forme anormale et microdontiques, une malocclusion et des dents congénitalement absentes. Les patients atteints du syndrome d'Ellis-van Creveld nécessitent une approche multidisciplinaire. En raison de ses manifestations buccales et dentaires uniques et de son association avec des problèmes cardiaques, le dentiste joue un rôle important dans la gestion des disparités dentaires et le diagnostic préalable d'éventuels problèmes de santé graves.