Cardiologie clinique et expérimentale
Libre accès
ISSN: 2155-9880
ISSN: 2155-9880
Karin Del Vecchio*, Alice Pozza, Giovanni Di Salvo
La cardiomyopathie hypertrophique pédiatrique (HCM) présente une large gamme de manifestations cliniques. Une obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche (LVOTO) au repos est présente chez jusqu'à un tiers des enfants atteints de HCM, et 50 à 60 % des enfants symptomatiques développent un gradient à l'effort. Les options de traitement sont limitées et il existe un manque relatif de données sur la population pédiatrique. Le disopyramide est un inhibiteur des canaux sodiques aux propriétés inotropes négatives. Ce traitement réduit efficacement l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche (LVOTO) chez les adultes atteints de HCM et retarde les interventions chirurgicales, mais il n'est pas autorisé pour une utilisation chez les enfants. Cette étude visait à examiner et à analyser l'influence du disopyramide sur les caractéristiques physiopathologiques, cliniques, électrocardiographiques et échocardiographiques des patients atteints de HCM pendant la petite enfance, l'enfance, l'adolescence et l'âge adulte. Alors que le disopyramide reste une base dans la prise en charge de la HCM pédiatrique, l'avènement du mavacamten et de l'aficamten annonce une nouvelle ère d'avancées potentielles. Ces thérapies émergentes pourraient améliorer considérablement la qualité de vie et le pronostic des jeunes patients atteints de HCM.