Journal de pathologie médicale et chirurgicale
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Abstrait

Deux aspects différents de la fibroélastose pleuroparenchymateuse : une maladie de la fibrose pulmonaire et de la paroi thoracique

Kentaro Watanabe

L'histologie essentielle de la PPFE est une fibroélastose sous-pleurale dans les lobes supérieurs, ce qui est différent de celui de la pneumonie interstitielle habituelle (PIU). Cependant, la PPFE pourrait partager un processus pathologique conduisant à une fibrose terminale avec la PIU : elle pourrait avoir un processus inflammatoire ou une lésion pulmonaire aiguë antécédent avant le développement des épaisses bandes sous-leurales de fibroélastose, correspondant peut-être à un poumon en nid d'abeille dans la PIU. Des foyers fibroblastiques sont présents sur le bord avant de la fibroélastose, et une exacerbation aiguë survient chez les patients atteints de PPFE. Le nombre de foyers fibroblastiques pourrait être corrélé à une exacerbation aiguë ou à un mauvais pronostic chez les patients atteints de PPFE, comme chez ceux atteints de PIU.
Une cage thoracique aplatie et un rapport accru du volume de réserve/capacité pulmonaire totale (VD/CPT) sont des caractéristiques distinctives observées chez les patients atteints de PPFE, mais pas chez ceux atteints de PIU. L'aplatissement de la cage thoracique qui se produit secondairement au rétrécissement fibreux des lobes supérieurs bilatéraux diminue davantage la distensibilité de la cage thoracique, limitant l'expansion des poumons et augmentant le rétrécissement atélectasique des lobes supérieurs. Une telle physiopathologie est similaire à celle de la cyphoscoliose et de la spondylarthrite ankylosante. Les interventions thérapeutiques, y compris l'utilisation de stéroïdes et d'agents antifibrotiques pour les patients atteints de PPFE, ont des résultats décevants à ce jour. La mécanique de la paroi thoracique doit faire l'objet d'une plus grande attention dans le traitement des patients atteints de PPFE.
L'hétérogénéité du contexte clinique et de l'évolution clinique de la PPFE nous rappelle que la PPFE pourrait devoir être nommée « syndrome de la PPFE » plutôt qu'une maladie unique.