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Abstrait

Premier trouble du spectre de la neuromyélite optique associé au lupus érythémateux disséminé avec lésions kystiques et double séropositivité pour les anticorps anti-AQP4 et anti-MOG dans la région du Moyen-Orient et de l'Afrique du Nord : rapport de cas

Omar Al Jassem1*, Rami Rifi, Karim Kheir, Alaa Masri, Hassan Eid2

La maladie du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une maladie auto-immune rare du système nerveux central qui affecte le nerf optique et la moelle épinière. Elle est associée à des auto-anticorps contre l'aquaporine-4 (AQP-4) et/ou les glycoprotéines des oligodendrocytes de la myéline. Son diagnostic repose sur des critères cliniques, radiologiques et sérologiques et son traitement repose sur des immunosuppresseurs en phase aiguë. Une immunosuppression à long terme est essentielle pour prévenir d'éventuelles rechutes. Dans ce cas, nous présentons une patiente de 19 ans atteinte de lupus érythémateux disséminé (LED), qui présentait une vision floue et une perte de la vision de l'œil gauche. La tomographie par cohérence optique était normale, mais une IRM cervico-dorsale rehaussée au gadolinium a montré de multiples lésions s'étendant du tronc cérébral à la jonction C7-T1 suggérant une myélite transverse étendue longitudinalement (LETM), dont la plus importante était une lésion kystique à la jonction cervico-spinale. Une injection de contraste a également révélé une névrite optique gauche. L'analyse du liquide céphalorachidien a montré une numération élevée d'IgG et de globules rouges, mais aucune bande oligoclonale. Le patient a été testé positif aux auto-anticorps AQP-4, confirmant le diagnostic de NMOSD. Le traitement par méthylprednisolone intraveineuse (IV) a conduit à une amélioration partielle, mais le patient a connu une rechute avec des symptômes neurologiques graves, notamment une tétraplégie et un dysfonctionnement vésical et intestinal. Ce cas illustre l'importance de prendre en compte le NMOSD dans le diagnostic différentiel des patients atteints de LES qui présentent une névrite optique et/ou une myélite, en particulier lorsque les résultats de l'IRM suggèrent une LETM. Un diagnostic précoce et l'observance du traitement sont essentiels pour prévenir de nouvelles rechutes et des séquelles délétères.