Journal d'immunologie clinique et cellulaire
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Abstrait

Déficit en lectine liant le mannose sérique dans les cas de fibrose pulmonaire idiopathique à début précoce et dans les cas familiaux

VA Varney, J Evans, H Parnell, B Bajardeen, A Nicholas, A Bansal et N Sumar

Contexte : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est de plus en plus reconnue chez les frères et sœurs et les proches parents, ce qui suggère une prédisposition génétique. Les taux sériques de lectine liant le mannose (MBL) font partie du système immunitaire inné et une déficience produit un défaut d'opsonisation et de phagocytose. Les taux sériques sont déterminés génétiquement.

Objectifs et méthode : Nous avons examiné le MBL sérique chez des témoins sains (TS), exacerbant fréquemment la BPCO, la tuberculose pulmonaire et la sarcoïdose ainsi que chez des patients atteints de PIU/FPI, y compris ceux avec et sans membre de la famille affecté.

Résultats : Les taux sériques moyens de MBL n'étaient pas statistiquement différents chez les patients atteints de HC, de BPCO ou de TB. Les taux moyens chez les patients atteints de sarcoïdose étaient statistiquement plus élevés. Les patients dont la FPI était apparue à < 55 ans et ceux dont les parents étaient atteints (FH) avaient des taux significativement réduits par rapport aux patients dont la FPI était apparue à > 55 ans et dont aucun autre parent n'était atteint.

L'analyse du Chi carré de ces modèles n'a montré aucune différence pour les HC, la BPCO et la FPI> 55 ans. La tuberculose et la sarcoïde présentaient des fréquences plus élevées de niveaux normaux de MBL par rapport aux HC (p = 0,001 et 0,024 respectivement). Les IPF < 55 ans et IPF & FH présentaient des fréquences plus élevées de déficit modéré et sévère par rapport aux HC (p = 0,001 et 0,001 respectivement).

Dans l'IPF à début précoce et l'IPF et l'HF, le rapport de cotes pour un déficit sévère en MBL est de 4,32 (IC à 95 % 1,45, 12,83) p = 0,0078, et pour un déficit modéré ou sévère, il est OR de 3,309 (IC à 95 % pour OR 1,38, 7,91) p = 0,0071.

Conclusion : Les données suggèrent que le déficit en MBL est fréquent dans les cas de FPI/FPI à début précoce et dans les cas avec un parent affecté. Les autres groupes ne présentent pas un tel défaut et leurs niveaux sont cohérents avec les données publiées. L'action de la MBL est au cœur de la plupart des modifications histologiques décrites et cette observation doit être étendue à d'autres cas pour mieux comprendre son rôle probable dans le processus de la maladie.