Journal de la leucémie
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Abstrait

Stadification et facteurs pronostiques de la leucémie lymphoïde chronique : état actuel

Tadeusz Robak

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie maligne à cellules B caractérisée par une accumulation progressive de cellules B dans le sang, la moelle osseuse et le tissu lymphatique, et qui suit une évolution prolongée de la maladie [1]. Le diagnostic de LLC nécessite la présence dans le sang périphérique de ≥ 5 000 lymphocytes B monoclonaux/μL pendant au moins 3 mois. Il s'agit de la leucémie la plus répandue dans le monde occidental avec environ 15 720 nouveaux cas en 2014 et près de 4 600 décès attribuables par an aux États-Unis [2]. La leucémie lymphoïde chronique est principalement une maladie des personnes âgées, avec un âge médian de 70 ans au moment du diagnostic. Il s'agit d'une maladie à progression lente, avec un taux de survie à cinq ans de 82 % [3]. Cependant, plusieurs patients présentent une maladie avancée et progressive et un mauvais pronostic au moment du diagnostic. La prise en charge de la LLC est déterminée par le stade et l'activité de la maladie, ainsi que par l'âge et les comorbidités. Des études randomisées et une méta-analyse indiquent que l'initiation précoce de la chimiothérapie n'apporte aucun bénéfice dans la LLC et peut augmenter la mortalité. Il n'existe aucune preuve que la thérapie cytotoxique à base d'agents alkylants ait des effets bénéfiques chez les patients atteints de la forme indolente de la maladie [4]. La stratégie d'attente ou d'observation vigilante, c'est-à-dire la surveillance étroite de l'état du patient sans administrer de traitement jusqu'à progression, peut être adoptée [5]. Cependant, les patients présentant une maladie symptomatique et/ou évolutive doivent être traités immédiatement. La leucémie lymphoïde chronique présente une grande hétérogénéité dans son évolution clinique, ce qui rend le moment d'apparition et le choix du traitement difficiles à déterminer [6]. Pour cette raison, les recherches récentes sur cette maladie se concentrent simultanément sur la compréhension de sa biologie, la découverte de nouveaux facteurs pronostiques et l'incorporation de nouveaux agents thérapeutiques dans le traitement de la LLC. On s'intéresse de plus en plus à l'utilisation de marqueurs pronostiques qui peuvent prédire la survie et guider la prise en charge des patients diagnostiqués aux premiers stades de la LLC. Ces efforts visent également à proposer de nouveaux systèmes pronostiques combinant les aspects cliniques et biologiques de la maladie avec une prise en compte particulière des résultats des tests cytogénétiques et moléculaires.