Journal de la leucémie
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Abstrait

Rémission spontanée de la leucémie transitoire dans le syndrome de Down : mécanisme extrinsèque ou intrinsèque ?

Jun Miyauchi

Les leucémies myéloïdes dans le syndrome de Down (SD) chez l'enfant constituent une entité pathologique unique. La leucémie transitoire (TL) chez les nouveau-nés atteints du SD est une maladie néoplasique caractérisée par des anomalies hématologiques de type leucémie myéloïde aiguë (LMA), qui se résorbent spontanément en quelques semaines ou mois. En revanche, la LMA chez les jeunes enfants atteints du SD (LMA-SD), qui survient plusieurs années plus tard, généralement après une rémission spontanée de la TL, ne se résorbe pas spontanément et est une maladie mortelle à moins d'être traitée. Ces deux types de leucémie myéloïde dans le SD constituent un spectre de troubles présentant des mutations communes du gène GATA1 et un contexte de trisomie 21, mais qui surviennent dans différents organes à différents stades de développement. On pense que la TL se développe dans le foie fœtal et s'accompagne souvent d'une fibrose hépatique dans les cas graves, tandis que la LAM-DS se développe dans la moelle osseuse postnatale et s'accompagne souvent d'une myélofibrose, la fibrose des deux organes étant causée par un mécanisme commun via les cytokines produites par les blastes leucémiques. Le mécanisme de rémission spontanée de la TL n'est pas clair et deux hypothèses principales ont été proposées : 1) une transition des principaux organes hématopoïétiques du foie vers la moelle osseuse après la naissance pourrait arrêter la croissance des blastes de TL (théorie extrinsèque/environnementale) ; et 2) le mécanisme génétique contrôlant le passage de l'hématopoïèse de type fœtal à l'hématopoïèse de type adulte pourrait déclencher la fin de la croissance des blastes de TL (théorie intrinsèque/génétique).