Journal international de médecine physique et de réadaptation
Libre accès

Abstrait

Lésion de la moelle épinière secondaire à des kystes arachnoïdiens spinaux héréditaires

Luisa Jauregui Abrisqueta, Nora Civicos-Sanchez, Gregorio Catalan Uribarrena et Lara Galbarriatu Gutierrez

Les kystes arachnoïdiens spinaux sont bénins et peu fréquents chez l'enfant. L'étiologie peut être congénitale ou traumatique . Malgré le développement de l'IRM ces dernières années, ses constatations sont généralement fortuites. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs et une paraparésie progressive, asymétrique. Son apparition peut faire partie d'un syndrome lymphoedème-distichiasis motivé par des mutations du gène FOXC2 transmises selon un mode autosomique dominant. Un cas d'une fille avec paraplégie D3 ASIA C est rapporté. L'IRM du rachis a révélé deux kystes arachnoïdiens spinaux épiduraux postérieurs de D1-D2 à D8-D9 et de D12 à L2 et une myélopathie D6 et D8. Programme de traitement de rééducation ainsi qu'un traitement chirurgical pour évacuation des kystes. En examinant l'histoire clinique, le père, la grand-mère et la cousine présentaient respectivement des kystes arachnoïdiens spinaux et un syndrome lymphoedème-distichiasis. Une étude génétique sur une fille, son frère et son père confirme la mutation du gène FOXC2.