ISSN: 2165-7092
Katherine E Poruk, Christopher L Wolfgang et Matthew J Weiss
Les néoplasmes pseudopapillaires solides (NPS) du pancréas sont des tumeurs rares présentes dans tout le pancréas et composées de composants solides et kystiques. Depuis leur description par Frantz, il a été démontré que les NPS représentent 1 à 2 % des tumeurs pancréatiques. Ces néoplasmes touchent principalement les jeunes femmes au cours de la deuxième et de la troisième décennie de la vie. On sait peu de choses sur la pathogénèse de ces tumeurs, bien qu'il existe une suggestion d'origine neuroendocrine ou de relation avec les récepteurs des hormones sexuelles. Le pilier du traitement reste la résection chirurgicale, même chez les patients qui présentent une maladie localement avancée ou métastatique. Les NPS ont un faible potentiel malin avec une survie à 5 ans estimée à 95 %, y compris chez les patients atteints d'une maladie maligne. Nous avons pour objectif de passer en revue les connaissances actuelles concernant le diagnostic, la prise en charge et les résultats des patients atteints de néoplasmes pseudopapillaires solides du pancréas.