ISSN: 2155-9570
Aisling McGlacken-Byrne
Objectif et but : Il y a une tendance croissante vers les gliomes, les tumeurs pédiatriques les plus courantes du système nerveux central, présentant une large gamme de comportements cliniques selon l'origine, la taille et le sous-groupe pathologique. La connaissance des avancées actuelles et en évolution dans la caractérisation moléculaire de cette tumeur est nécessaire pour assurer une prise en charge efficace. Un garçon de 2 ans a présenté un nystagmus depuis l'âge de 10 mois. Les parents ont décrit initialement un mouvement horizontal de l'œil gauche, puis un mouvement horizontal de l'œil droit, puis les deux avec une composante verticale. Une mauvaise vision a été signalée, avec des collisions avec des objets et une difficulté à reconnaître les personnes éloignées. Il était par ailleurs en bonne santé, avait accouché normalement par voie basse à terme et avait atteint des étapes de développement. À l'examen, le garçon présentait un nystagmus à bascule de haute fréquence et de faible amplitude. Il n'avait pas de point nul et aucun changement avec convergence ou fixation. Il n'avait pas de position anormale de la tête et un réflexe rouge normal avec des cornées claires. Un examen dilaté sous anesthésie générale a révélé une pâleur et une atrophie subtiles du nerf gauche. L'imagerie par résonance magnétique a révélé un gliome du nerf optique de grande taille provenant du chiasma du nerf optique, se propageant en avant et en arrière. Notre cas documente un nystagmus en dents de scie chez un patient présentant probablement une hémianopsie bitemporale due à une grosse tumeur mais sans compression mésencéphalique ni dissémination du LCR. Étant donné que les enfants d'âge préscolaire se plaignent rarement d'une mauvaise vision, au moment où les symptômes se manifestent, les troubles de la vision ont déjà progressé. Un diagnostic précoce est primordial pour diagnostiquer ces gliomes des voies optiques qui s'élargissent souvent silencieusement.