Journal d'ophtalmologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Scléromalacie perforante – Ce que nous savons et ce que nous pouvons faire

Dorot Kopacz, Piotr Maciejewicz et Mieczysław Kopacz

La sclérite nécrosante antérieure sans inflammation, appelée scléromalacie perforante, est une maladie oculaire rare et grave qui se développe à la suite d'une lésion auto-immune des vaisseaux épiscléraux et scléraux (hypersensibilité de type III). Le début de la maladie est insidieux, la progression est lente et aucun symptôme spécifique n'est observé jusqu'à ce qu'une décoloration de la sclère (desquamation nécrotique, choroïde nue) soit détectée. La scléromalacie perforante est plus fréquente chez les femmes atteintes de polyarthrite rhumatoïde de longue durée, mais elle a également été observée dans d'autres maladies systémiques. Il n'existe pas de traitement spécifique et efficace. Comme elle se développe à la suite d'anomalies auto-immunes, un traitement immunosuppresseur est proposé. Pour préserver l'intégrité du globe, une greffe de patch scléral (à la fois de tissus et de matériaux synthétiques) avec immunosuppression ultérieure est réalisée.