Journal d'immunologie clinique et cellulaire
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Abstrait

Syndrome de Schnitzler en l'absence d'une gammapathie monoclonale : à propos de deux cas

Heather S. Gladue, David A. Fox, Lori Lowe et J. Michelle Kahlenberg

Le syndrome de Schnitzler est un syndrome auto-inflammatoire rare et dévastateur qui peut être difficile à diagnostiquer. Nous décrivons deux cas présentant des signes et symptômes compatibles avec le syndrome de Schnitzler avec absence initiale ou continue de gammapathie monoclonale. Les deux patients ont répondu au traitement anti-IL-1β, conformément à ce que l'on sait pour cette maladie. D'après notre revue de la littérature, il n'y a eu qu'un seul autre cas de syndrome de Schnitzler sans gammapathie monoclonale documenté. Il est important de comprendre que la gammapathie monoclonale n'est pas toujours présente afin d'éviter tout retard dans le diagnostic et la mise en place d'un traitement approprié.