ISSN: 2155-9880
Chery Lou M. Cabanero
Dans le monde, seulement < 3 % de la population générale est diagnostiquée avec la maladie. Dans ce rapport de dix ans, les auteurs ont décrit treize cas de défauts du sinus de Valsalva dans le premier centre cardiaque de Mindanao. Tous étaient des Philippins et venaient de différentes régions de Mindanao. Il y avait une distribution d'âge bimodale avec un âge moyen au moment du diagnostic de 14,18 à 36,74 ans. Tous les patients présentaient des signes et symptômes d'insuffisance cardiaque avec une fraction d'éjection de > 55 %. L'échocardiographie bidimensionnelle préopératoire a révélé des affections cardiaques coexistantes qui sont une communication interventriculaire (25 %), une dilatation aortique (22 %), ventriculaire (22 %) et auriculaire (11 %), une hypertension pulmonaire (14 %) et un épanchement péricardique (3 %). La majorité des cas décrits présentaient une présentation initiale de dyspnée. Les signes et symptômes dépendent du degré de shunt gauche-droite. Dans cette étude, les anomalies cardiaques coexistantes courantes étaient une régurgitation aortique et une communication interventriculaire sous-pulmonaire. Des types I et IIIv de Sakakiboro et de Konno ont été observés parmi les patients de cette étude, tous ont subi une réparation sous circulation extracorporelle. Les réparations ont été effectuées à l'aide d'un patch Sauvage pour la RCSOV et la VSD tandis que les valves dysfonctionnelles ont été remplacées par une valve mécanique. Le temps moyen de CEC dans ce rapport sur dix ans était de 2,58 heures pour le type I et de 2,45 heures pour le type IIIv. Lorsqu'ils ont été comparés, les deux types de CEC avaient une valeur p de 0,783 indiquant l'absence de différence significative entre les deux types de RCSOV. Aucune mortalité n'a été signalée dans cette analyse sur dix ans, avec un taux de survie de 100 %.