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Abstrait

Rôle de la signalisation des chimiokines dans la pathogenèse du syndrome de Good - Rapports de cas, caractérisation clinique selon une perspective monocentrique

Przemyslaw Zdziarski, Grzegorz Dworacki, Agnieszka Korzeniowska-Kowal et Katarzyna Ziemnicka

Le syndrome de Good (GS) est une maladie rare définie par la coexistence d'un thymome et d'une hypogammaglobulinémie. L'atteinte de l'organe lymphoïde central suggère une perturbation de la migration et de la différenciation des lymphocytes. Le déplacement des cellules vers le compartiment de la moelle osseuse dépend de l'interaction CXCR4↔CXCL12. Dans cet article, nous décrivons deux patients atteints de GS - forme légère et sévère, présentant des différences dans l'expression de CXCR4 sur les cellules du sang périphérique et de la moelle osseuse. Patient 1 (forme légère) : (i) Hypogammaglobulinémie légère (IgG = 150 mg/dL), (ii) Faible nombre de cellules B périphériques (14 %, 60 cellules/μL) et de NK (18 %, 77 cellules/μL) ; Français taux élevé de lymphocytes T (93,3 %, 4 006 cellules/μL), (iii) Hypertrophie thymique modérée (9 × 15 cm), (iv) expression de CXCR4 dans la moelle osseuse 82,6 % (20 139/μL), 34 % de CXCR4+CD19+ (8 289/μL). Patient 2 (forme sévère) : (i) Hypogammaglobulinémie sévère (IgG = 20 mg/dL), (ii) Absence de déficit en cellules B et NK (dans le sang périphérique 0,4 %, soit 10/μL et 6,17 %-47,3/μL respectivement), (iii) Hypertrophie thymique sévère (20 × 25 cm) (iv) expression de CXCR4 dans la moelle osseuse 46,3 % (552/μL) ; 6,1 %, CXCR4+CD19+ (174/μL). Il est intéressant de noter que la moelle osseuse du patient atteint d'une forme sévère de GS contenait plus de cellules B CD10-positives que la moelle osseuse du patient atteint d'une forme légère (80 % contre 5,88 % de cellules B), mais dans le premier comme dans le deuxième, une proportion significative du total des lymphocytes CXCR4-positifs sont négatifs pour le marqueur des cellules B (comparables : 48,1 % et 53,1 % respectivement). Chez nos patients, une diminution de dix fois du nombre de cellules T γδ CD4-positives (CD4+TCRγδ) a été observée. Les deux cas ont été mortels en raison de la progression du cancer du nasopharynx (forme légère) et du cancer du sein (forme sévère). Ces données confirment que les précurseurs précoces des cellules B, les cellules pré-pro-B et les cellules B en stade terminal, les plasmocytes nécessitent une interaction CXCR4 ↔ CXCL12. En revanche, dans le syndrome de Good, une faible expression de CXCR4 dans les précurseurs de la moelle osseuse est à l'origine de l'arrêt de la différenciation des cellules B au stade pro-cellules B. Le faible niveau de cellules T Nk et CD4+γδ dans le syndrome de Good est la nouvelle observation.