Journal de la leucémie
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Abstrait

Résolution de l'angine de poitrine chez cinq patients atteints de néoplasmes myéloprolifératifs traités par interféron pégylé Angine résistante : patient atteint de NMP traité par PEG-IFN

Miklos Egyed*, Eszter Kovacs, Eva Karadi, Jozsef Herczeg, Béla Kajtár, Lasse Kjaer, Vibe Skov, Hans Carl Hasselbalch

Les néoplasmes myéloprolifératifs chroniques (MPN) Philadelphie-négatifs sont caractérisés par la prévalence de la mutation somatique JAK2V617F et associés à une charge élevée de maladies cardiovasculaires (MCV), notamment une cardiopathie ischémique avec angine de poitrine et insuffisance cardiaque, une insuffisance artérielle périphérique et un risque d'augmentation de malformations vasculaires telles que les anévrismes. Le déclenchement de la voie de transduction du signal JAK-STAT (mutant Janus Kinase/Signal Transducers And Activators Of Transcription) entraîne une augmentation du nombre de cellules sanguines et induit le processus de différenciation et de maturation des plaquettes et des neutrophiles. Tous ces processus concomitants favorisent l'établissement d'un état inflammatoire et thrombogène chronique avec pour conséquence un risque 12 fois plus élevé de maladie coronarienne. Il a été prouvé que l'administration à long terme d'interféron alpha-2 (rIFN) réduit la charge allélique JAK2V617F et minimise le risque d'événements thrombotiques. Notre premier rapport de cas a déjà été publié sur un patient CHIP- JAK2V617F , qui a obtenu un soulagement remarquable de son angine de poitrine résistante au traitement grâce à une faible dose de rIFN. Notre présent rapport décrit cinq cas de patients souffrant d'angine de poitrine chez qui on a également diagnostiqué une MPN et qui ont montré une amélioration significative de leur maladie cardiologique, réfractaire au traitement précédent, immédiatement après le début du traitement par rIFN. Les mécanismes physiopathologiques à l'origine d'un effet anti-angine de poitrine aussi remarquable induit par rIFN sont discutés ci-après. Notre rapport précédent et cette série de patients appellent au lancement d'une étude exploratoire de l'effet rIFN sur les patients présentant des comorbidités de maladies cardiovasculaires et de MPN ou une prédisposition à la maladie CHIP- JAK2V617F  .

Points clés : 1. Une résolution complète de l'angine de poitrine est rapportée chez cinq patients atteints de NMP JAK2V617F positifs et présentant une cardiopathie ischémique sévère pendant le traitement par rIFN. 2. Le ciblage de la mutation JAK2V617F par rIFN peut avoir un impact favorable sur la charge de morbidité cardiovasculaire dans les NMP, qui sera étudiée dans les essais futurs.