Anatomie et physiologie : recherches en cours
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Abstrait

Anatomie quantitative de l'anomalie de Taussig-Bing

Leo A Bockeria, Osman A Makhachev, Margarita V Gorgeeva, Marina S Panova, Tatiana Yu Philippkina, Titalav Kh Khiriev et Sergey B Zaets

Contexte : L'anomalie de Taussig-Bing est l'une des variantes du ventricule droit à double sortie. La caractéristique de l'anomalie de Taussig-Bing (TBA) qui la différencie de la transposition partielle des grosses artères est la communication interventriculaire sous-pulmonaire. Les études morphométriques des cœurs atteints de TBA sont limitées et dans la majorité des cas ne contiennent pas d'évaluation quantitative des structures intracardiaques. Le but de cette étude était de mesurer les structures intracardiaques (par exemple, la masse cardiaque, le diamètre des valves, l'épaisseur du myocarde), d'évaluer leur écart par rapport à la norme individuelle, ainsi que de déterminer comment ces paramètres sont influencés par la variante anatomique de la lésion, la variabilité anthropométrique ou l'hypertension pulmonaire.
Méthodes : Trente cœurs pédiatriques atteints de TBA ont subi une évaluation morphométrique. L'âge médian au moment du décès était de 0,4 an. Français Tous les patients présentaient une hypertension pulmonaire de grade I-II (n = 24) ou de grade III-IV (n = 6) selon Heath-Edwards. L'évaluation morphométrique incluait la mesure des paramètres suivants : masse cardiaque, diamètre de l'anneau fibreux de toutes les valves cardiaques (mitrale, tricuspide, aortique et pulmonaire), épaisseur myocardique des ventricules droit et gauche. Les résultats de la morphométrie valvulaire ont été comparés aux données normatives individuelles présentées par Schulz DM et Giordano DA, et l'indice Z-score a été calculé.
Résultats : La masse cardiaque, l'épaisseur myocardique du ventricule droit et le diamètre de la valve pulmonaire dépassaient significativement les valeurs normales dans les cœurs TBA. Le score Z médian de la masse cardiaque dans les cœurs TBA avec hypertension pulmonaire de grade III-IV était significativement plus élevé par rapport à l'hypertension pulmonaire de grade I-II. Les diamètres des valves tricuspide et pulmonaire étaient significativement plus grands dans les cœurs TBA sans obstruction aortique.
Conclusions : On observe une augmentation de la masse cardiaque, de l'épaisseur du myocarde ventriculaire droit ainsi que du diamètre de la valve pulmonaire chez les cœurs TBA par rapport aux valeurs normales ajustées selon l'âge. Le degré d'hypertension pulmonaire peut contribuer à l'augmentation de la masse cardiaque.