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Abstrait

Syndrome de pyoderma gangrenosum mimant un syndrome des anticorps antiphospholipides chez un enfant atteint de lupus érythémateux disséminé juvénile

Metin Kaya Gürgöze, Aslıhan Kara, Mehmet Yusuf Sarı, İlknur Çalık, Saadet Akarsu

Contexte : Bien que les lésions de type pyoderma gangrenosum (PG) aient été rarement décrites chez les adultes atteints du syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) et du lupus érythémateux disséminé (LED), l'apparition de PG comme manifestation préalable du SAPL chez les enfants atteints de LES n'a pas été rapportée jusqu'à présent. Nous présentons le cas d'une jeune fille atteinte de LES et de SAPL qui a développé des ulcérations étendues progressives compatibles avec le PG.

Cas : Une jeune fille de 14 ans atteinte de LES depuis 2 ans a été admise dans notre service, se plaignant d'ulcérations croûteuses douloureuses sur ses jambes. La biopsie cutanée a été rapportée comme un PG. Cependant, elle n'a pas répondu au traitement immunosuppresseur administré. Lorsque les résultats de sa biopsie cutanée ont été réévalués en fonction des résultats positifs des anticorps anticardiolipines, une microthrombose superficielle des petits vaisseaux a été observée. Le diagnostic d'APS et de PG se développant secondairement au LES a été posé. Il en est résulté une amélioration clinique marquée avec un traitement anticoagulant en plus de l'immunosuppresseur comme cela est recommandé dans le cas du SAPL.

Conclusion : Sur la base des données cliniques, pathologiques et de la réponse au traitement proposé, nous pouvons affirmer que les lésions de type PG chez les enfants atteints de LES pourraient être considérées comme une forme secondaire d'APS.