Journal d'ophtalmologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Malformation progressive des vaisseaux rétiniens chez un prématuré atteint du syndrome de Sturge-Weber après injection intravitréenne d'anti-VEGF

Yun Li

Présentation du cas : Un nourrisson de sexe masculin (âge gestationnel 30 semaines, poids à la naissance 1410 g) s'est présenté pour le dépistage de la rétinopathie du prématuré (ROP). Lors de l'examen à l'âge PMA 34 semaines (visite initiale), une tache de vin a été notée sur ses paupières gauches et sa région maxillaire, suivant les distributions V1 et V2 du nerf trijumeau. À partir de l'âge post-menstruel (PMA) 37 semaines, on a découvert qu'il souffrait de ROP progressive (Zone 2 stade 3) dans son œil gauche et il a reçu du ranibizumab intravitréen à l'âge PMA 39 semaines pour traiter la ROP de type 1. La crête et la néovascularisation (NV) ont régressé de manière satisfaisante, mais un hémangiome choroïdien diffus est devenu évident à 40 semaines, avec un « fond d'œil de ketchup à la tomate » typique. Ces résultats cliniques caractérisaient le syndrome de Sturge-Weber. À 44 semaines de PMA, on a noté que le bébé présentait une augmentation de la vascularisation conjonctivale bulbaire et une tortuosité vasculaire rétinienne. De multiples anastomoses veine-à-veine dans la rétine périphérique et une augmentation de la tortuosité vasculaire rétinienne sont observées sur la photographie du fond d'œil et l'angiographie à la fluorescéine (FFA). Le bébé a une PIO normale jusqu'à présent et est sous étroite surveillance pour d'autres changements oculaires. Aucune angiomatose leptoméningée n'a été notée à l'IRM.

Discussion et conclusions : Nous décrivons un nourrisson prématuré comme le plus jeune patient atteint de SWS dont les malformations vasculaires oculaires multiples progressives ont été documentées. Le patient a également été diagnostiqué avec une ROP de type 1 dans son œil gauche à PMA 37. Une leçon que nous devrions penser et apprendre de ce cas est de savoir comment nous pouvons différencier l'anomalie vasculaire dans le SWS et la ROP. La morphologie des vaisseaux anormaux, le modèle de progression et l'APL sous anesthésie sont utiles dans une telle situation.