Journal de la leucémie
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Abstrait

Atteinte primaire et secondaire du système nerveux central dans la leucémie myéloïde aiguë

Elżbieta Patkowska, Andrzej Szczepaniak, Marta BaraÅ"ska, Maciej Kaźmierczak, Monika Paluszewska, WiesÅ‚aw Wiktor JÄ™drzejczak, Renata Guzicka-Kazimierczak, Wanda KnopiÅ"ska-PosÅ‚uszny, Olga Grzybowska-Izydorczyk, Agnieszka Pluta, Jarosaw Piszcz, Izabela Dereń-Wagemann, Ewa Lech-Marańda et Joanna Góra-Tybor

Introduction :  L'atteinte du système nerveux central (ASNC) chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) est rare. Elle n'est pas bien caractérisée cliniquement et manque de traitements standardisés.

Patients et méthodes : Une analyse rétrospective de 77 patients consécutifs atteints de LMA atteints d'ASNC primaire et secondaire entre 2004 et 2016 a été réalisée dans huit centres hématologiques polonais.

Résultats : 77 patients (38 atteints d'ASNC-LMA primaire) ont été inclus. L'âge médian était de 44 ans dans les deux groupes. Une activité lactate déshydrogénase élevée a été trouvée chez la majorité des sujets. Les patients du groupe ASNC-LMA primaire avaient plus souvent des sous-types d'ASNC myélomonocytaires et monoblastiques (68,4 %) que d'ASNC-LMA secondaires (43,5 %) (p = 0,039). Il n'y avait aucune différence entre les deux groupes dans le nombre de leucocytes ou la proportion de taux de cellules blastiques dans le sang périphérique ou la moelle osseuse au moment du diagnostic de LMA. Français Il n'y avait pas non plus de différences statistiquesment significatives entre les deux groupes dans l'incidence des anomalies cytogénétiques ou moléculaires. Dans les deux groupes, les SiNC étaient le plus souvent retrouvés dans le liquide céphalorachidien et le symptôme neurologique le plus courant était la céphalée. Les manifestations suivantes étaient plus fréquentes dans la LAM-SiNC secondaire que dans la LAM-SiNC primaire : faiblesse des membres inférieurs (38,46 % contre 13,16 % ; p = 0,023), paresthésie (38,46 % contre 13,16 % ; p = 0,023), déficits moteurs (31,58 % contre 10,53 % ; p = 0,047) et asymétrie des réflexes (26,32 % contre 2,7 % ; p = 0,007). La pléocytose médiane était également significativement plus élevée dans la LAM-SiNC secondaire que dans la LAM-SiNC primaire : 27 (IQR 2-146) contre 2 (IQR : 1-12 ; p = 0,004). Les deux groupes ont eu une survie globale (SG) plutôt courte, avec une médiane de 16,6 mois (9,9-NA) pour les patients atteints de LAM avec SiNC primaire et de 15,4 mois (10,1-21 ,1) pour les patients atteints de LAM avec SiNC secondaire.

Conclusion : Les patients atteints de LAM avec SiNC étaient relativement jeunes, avaient une activité lactate déshydrogénase élevée et des taux élevés de sous-types de LAM myélomonocytaire et monoblastique/monocytaire. L'opportunité de procéder à un examen du SNC et à une prophylaxie chez les patients présentant de telles caractéristiques mérite donc d'être réévaluée.