Journal d'ophtalmologie clinique et expérimentale
Libre accès
ISSN: 2155-9570
ISSN: 2155-9570
Shams Mohammed Noman, Umme Salma Akbar, Mehjabin Haque, Muzahidul Islam, Dipankar Sarkar, Shabiha Kaoser
Objectif : Observer et décrire une maladie rare, la phacomatose pigmentovasculaire, sous forme de série de cas.
Cas : Une anamnèse et un examen détaillés ont été réalisés à la clinique du glaucome du Chittagong Eye Infirmary and Training Complex (CEITC) pour le diagnostic des cas suspects. Des examens systémiques détaillés de la peau, du cœur et du système nerveux ont été effectués. Les examens oculaires comprenaient l'acuité visuelle, la pression intraoculaire, la gonioscopie (lorsque cela était possible), l'examen à la lampe torche et à la lampe à fente et l'évaluation du fond d'œil.
Résultats : Au total, 8 cas ont été inclus (cinq hommes et trois femmes). La tranche d'âge moyenne était de 4+/-2 ans. Tous présentaient une lésion hémangiomateuse de la main et des pieds. Cinq d'entre eux présentaient un hémangiome des deux côtés du visage. Cinq cas présentaient un nævus d'ota bilatéral et les deux autres un nævus unilatéral de l'œil. Trois cas présentaient une buphtalmie légère bilatérale et les cinq autres un nævus unilatéral et une pression intraoculaire (PIO) élevée. Il y avait des antécédents de convulsions dans deux cas et la TDM cérébrale a révélé une calcification dans le cerveau. Tous les cas ont nécessité une trabéculectomie pour réduire la PIO. Deux cas ont nécessité l'implantation d'une valve d'Ahmed.
Conclusion : La phacomatose pigmentovasculaire est une entité rare. Un diagnostic précoce et une mesure appropriée peuvent sauver la vue ainsi que la vie.