Gynécologie & Obstétrique
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Abstrait

Persistance de la veine ombilicale droite et de la continuité azygos associée à des malformations ophtalmologiques et pulmonaires. Diagnostic prénatal d'un cas exceptionnel

Sylvie Lepage, Xavier Capelle, Patrick Emonts, Frédéric Kridelka, Marie-Christine Seghaye et Christine Van Linthout

Nous rapportons le cas d'un fœtus chez qui une échographie prénatale réalisée à 22 semaines de gestation a permis le diagnostic d'une double anomalie du retour veineux systémique, avec une veine ombilicale droite persistante et une agénésie de la veine cave inférieure avec continuité azygos.

Le fœtus présentait également une large hernie ombilicale et une microphtalmie droite. La croissance fœtale était normale. Les anomalies génétiques ont été exclues par le caryotype et le CGH array. Une césarienne a été réalisée à 39 semaines d'âge gestationnel pour présentation du siège. Le nouveau-né s'est bien adapté. L'examen postnatal a confirmé le diagnostic prénatal. Un scanner thoraco-abdominal réalisé à 8 jours de vie a montré une atrésie bronchique supplémentaire du lobe supérieur droit avec hypoplasie relative de l'artère pulmonaire droite et hypotrophie du lobe hépatique droit. Il a également montré une courte aplasie segmentaire infra diaphragmatique de la veine cave avec dilatation de la veine azygos longeant la coupole diaphragmatique homolatérale qui se drainait dans la veine cave supérieure et malposition des vaisseaux mésentériques sans malrotation intestinale. Les anomalies des cardinaux fœtaux et des veines ombilicales sont le résultat d'un développement anormal précoce du système veineux chez l'embryon, dont l'étiologie est inconnue. En général, le retour veineux systémique anormal ne concerne qu'un seul vaisseau. La présence d'une double anomalie telle que décrite dans ce cas est exceptionnelle.

Une veine ombilicale droite persistante est rapportée dans 0,2 à 0,4 % des dépistages prénatals. La variante avec transition intrahépatique est la forme la plus fréquente et la plus isolée. La forme exceptionnelle avec pontage hépatique fait généralement partie d'un syndrome polymalformatif. L'agénésie de la veine cave inférieure (VCI) avec continuité azygos est une anomalie rare (0,2 à 3 % des dépistages prénatals). Son importance est liée à son association fréquente avec des cardiopathies congénitales complexes. Le pronostic des anomalies des veines cardinales et ombilicales dépend de la présence de malformations cardiaques et extracardiaques associées qui peuvent avoir un impact sur le conseil prénatal et la décision parentale de poursuivre ou d'interrompre la grossesse. Une évaluation pré et postnatale répétée et attentive est nécessaire pour exclure un syndrome polymalformatif malgré un examen génétique moléculaire normal.