Anesthésie et recherche clinique
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Abstrait

Prise en charge périopératoire d'une transplantation pulmonaire bilatérale en état de mort cérébrale chez un patient atteint du syndrome de Kartagener : rapport de cas

Shuji Kawamoto, Atsuko Shiraki, Chikashi Takeda, Tomoharu Tanaka, Kazuhiko Fukuda

Contexte : Le syndrome de Kartagener (SK) est une maladie partielle de dyskinésie ciliaire primaire avec des défauts dans la structure fine des cils et des flagelles. Le SK est une maladie héréditaire autosomique récessive avec trois caractéristiques principales : inversion viscérale, sinusite chronique et bronchiectasie. La transplantation pulmonaire est une option pour le SK en phase terminale, qui entraîne une insuffisance respiratoire. Cependant, il existe peu de rapports sur la gestion périopératoire de la transplantation pulmonaire chez les patients atteints de SK.

Présentation du cas : Une femme de 44 ans à qui on a diagnostiqué un SK dans la petite enfance a subi une trachéotomie à 42 ans pour prévenir une infection et a été placée en attente d'une transplantation pulmonaire sous respirateur. Après une attente de deux ans, elle a subi une transplantation pulmonaire bilatérale en état de mort cérébrale. Parallèlement à l'induction de l'anesthésie, l'artère et la veine fémorales gauches ont été bandées pour permettre la circulation extracorporelle en cas de changement soudain, et la circulation extracorporelle a été démarrée après l'ouverture du thorax, comme prévu. Comme anesthésique général, le propofol, qui a un effet inhibiteur plus faible sur le mouvement ciliaire des voies respiratoires, a été principalement utilisé. Après la réalisation des deux pneumonectomies, les voies respiratoires supérieures ont été lavées. Un poumon entier gauche du donneur a ensuite été transplanté dans la cavité thoracique gauche, et un poumon droit du donneur avec résection du lobe moyen a été transplanté dans la cavité thoracique droite. La physiothérapie pulmonaire et l'expectoration bronchoscopique ont été encouragées, et le patient a été sevré du respirateur le jour postopératoire (POD) 13 et est sorti de l'hôpital sans oxygène le POD 101.

Conclusion : Le contrôle des infections respiratoires périopératoires est d’une importance primordiale dans la transplantation pulmonaire bilatérale pour KS, et une bonne évolution clinique a été obtenue grâce à un contrôle minutieux des infections.