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Abstrait

Pemphigus herpétiforme avec anticorps anti-envoplakine uniquement positifs : rapport de cas

Cristina Sousa, Manuel Campos, Jorge Lopes, Armando Baptista, Ana Oliveira

Le pemphigus herpétiforme, décrit pour la première fois en 1975, est un sous-type rare de maladie bulleuse auto-immune qui associe les caractéristiques cliniques de la dermatite herpétiforme aux caractéristiques immunologiques du pemphigus. Nous présentons le cas d'une patiente de 48 ans, présentant des lésions prurigineuses localisées principalement aux membres supérieurs avec 6 ans d'évolution. L'examen physique a révélé des papules érythémateuses, certaines excoriées et des vésicules à contenu translucide réparties sur ses bras, son tronc et son cou. L'examen histologique d'une biopsie cutanée a révélé la présence de vésicules sous-épidermiques associées à une nécrose de l'épiderme et à un infiltrat lymphocytaire périvasculaire dans le derme papillaire et réticulaire. L'étude immunologique était positive pour les anticorps anti-IgG intercellulaires et les anticorps anti-envoplakine. Les anticorps anti-desmogléine 1 et 3 étaient négatifs. Compte tenu de ces résultats, l'hypothèse clinique du pemphigus herpétiforme a été admise. La positivité de l'anticorps anti-envoplaquine est souvent associée à un pemphigus paranéoplasique, un dépistage du cancer a donc été réalisé et s'est révélé négatif. La prednisolone et la dapsone ont été introduites avec résolution des lésions. À notre connaissance, il s'agit du premier cas clinique de pemphigus herpétiforme avec anticorps anti-envoplakine positifs. Cette entité rare et souvent méconnue a un bon pronostic, bien qu'il existe des cas rapportés avec une évolution vers un pemphigus vulgaire ou un pemphigus foliacé.