Journal d'immunologie clinique et cellulaire
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ISSN: 2155-9899
ISSN: 2155-9899
Marina G Silveira
L'hépatite auto-immune (HAI), la cirrhose biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP) sont des maladies hépatiques chroniques d'origine auto-immune présumée. Les affections présentant des caractéristiques de deux maladies hépatiques auto-immunes différentes sont généralement appelées syndromes de chevauchement, bien qu'il n'existe pas actuellement de consensus sur ce qui constitue un syndrome de chevauchement ou sur des critères diagnostiques spécifiques. L'identification des patients présentant des caractéristiques de syndrome de chevauchement est pertinente pour la prise en charge, car les résultats peuvent différer des résultats des patients ayant reçu un diagnostic de maladies hépatiques auto-immunes classiques et le traitement peut devoir être ajusté. En raison de leur rareté, aucun essai thérapeutique de grande envergure n'est disponible et le traitement des affections de chevauchement est empirique et basé sur l'extrapolation des données des maladies hépatiques auto-immunes primaires. Le chevauchement HAI-CBP est le syndrome de chevauchement le plus fréquemment décrit et peut être associé à un mauvais pronostic. Il peut représenter une cause importante et méconnue de résistance à l'acide ursodésoxycholique (UDCA) chez les patients atteints de CBP. Le chevauchement HAI-CSP est moins fréquemment signalé. Le pronostic peut être meilleur que chez les patients atteints de CSP seule, mais moins bon que chez les patients atteints d'HAI seule. D'autres études sont nécessaires pour déterminer le diagnostic, l'histoire naturelle et les stratégies thérapeutiques optimales des syndromes de chevauchement des maladies hépatiques auto-immunes.