ISSN: 2155-9570
Meena Lakshmipathy*
Le syndrome de Gomez Lopez Hernandez (GLHS) est un syndrome neurocutané consistant en une rhombencéphalosynapsis, une anesthésie du trijumeau et une alopécie partielle du cuir chevelu. Nous rapportons le cas d'un enfant de sexe masculin âgé de cinq mois qui présentait une anesthésie du trijumeau, une hémi-atrophie du côté gauche, une alopécie, des épisodes de coups de tête et des opacités cornéennes vascularisées bilatérales avec nystagmus. L'IRM a montré une rhombencéphalosynapsis, une microphtalmie du côté gauche et une ectasie du conduit auditif interne. L'examen a révélé une perforation cornéenne négative de Siedel avec une pseudo-cornée dans l'œil gauche. Une tarsorraphie bilatérale a été réalisée, comme modalité préliminaire de traitement. Ce rapport peut éclairer les manifestations oculaires de la maladie et aider au diagnostic et à l'intervention précoces.