ISSN: 2161-0932
Marwah M Abdulkader, Samir S Amr, Mohammad M Yousef, Hesham A Musleh, Amani A Joudeh, Mohammad H Nahhas et Mousa A Al-Abbadi
La maladie de Rosai-Dorfman (MDR) est une histiocytose rare qui touche le plus souvent les ganglions lymphatiques cervicaux. L'atteinte extraganglionnaire survient dans 30 à 40 % des cas et le plus souvent dans la région de la tête et du cou. Le pronostic est généralement excellent. Nous présentons un cas inhabituel de maladie de Rosai-Dorfman métachrone survenant dans des sites osseux multifocaux chez une femme enceinte de 25 ans. Elle présentait des douleurs à l'épaule droite, des céphalées frontales associées à de la fièvre et des sueurs. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique ont montré des lésions bien circonscrites dans l'humérus proximal suivies d'une lésion similaire dans l'os frontal du crâne. L'examen microscopique a révélé un nombre variable d'histiocytes de coloration pâle avec empéripolèse et infiltrat lymphoplasmocytaire de fond et fibrose. Les études immunohistochimiques ont révélé une coloration positive de ces histiocytes pour S100 et CD68, mais elles étaient négatives pour CD1a. Ces résultats étaient caractéristiques de la MDR. Notre patiente a été traitée par curetage des deux lésions. Elle est en bonne santé et en vie mais présente une récidive aux deux endroits.