ISSN: 2161-0932
Bénédicte Le Tinier, Kuntheavy Ing Lorenzini, Arnaud Joal et Begoña Martinez De Tejada
Introduction : Le syndrome d'encéphalomyopathie mitochondriale, d'acidose lactique et d'épisodes de type AVC (MELAS) est une maladie évolutive associée à des troubles neurologiques, cardiaques, neuromusculaires, hépatiques, métaboliques et gastro-intestinaux, y compris des complications anesthésiques et obstétricales potentielles. Une sensibilité accrue aux médicaments chez les patients atteints du syndrome MELAS peut être due à une toxicité mitochondriale induite par les médicaments et/ou à une diminution de l'élimination. Nous présentons ici un cas de toxicité néonatale sévère au sulfate de magnésium dans le contexte du syndrome MELAS.
Présentation du cas : Une femme de 43 ans, gravida 5, para-5 (4 accouchements vaginaux antérieurs et la césarienne actuelle) atteinte du syndrome MELAS asymptomatique (porteuse de la variante génétique NC_012920.1 : m3243A>G dans 20 % de l'ADN mitochondrial) a reçu du sulfate de magnésium par voie intraveineuse pour prééclampsie peu avant une césarienne d'urgence à 33 semaines. Le nouveau-né a présenté un effet toxique sévère caractérisé par un arrêt cardio-respiratoire. L'évaluation génétique a révélé qu'il était porteur de la même mutation maternelle, mais à un taux plus élevé (80 %). Il n'y avait pas d'autre facteur de risque d'arrêt cardio-respiratoire autre que l'interaction potentielle entre la maladie mitochondriale maternelle/néonatale et le médicament, entraînant ainsi potentiellement un risque de surdosage.
Conclusion : La cause de cette toxicité grave est incertaine, mais elle pourrait être due à une accumulation de magnésium chez la mère et/ou le nouveau-né en raison de la présence du syndrome MELAS chez le nouveau-né. Une évaluation minutieuse de la toxicité grave potentielle du médicament chez les mères et les nouveau-nés atteints du syndrome MELAS est justifiée.