ISSN: 2167-7700
Abhisek Swaika, Neha Sood, David M Menke, Asit K Jha et Sikander Ailawadhi
Contexte : Le sarcome à cellules de Langerhans (LCS) est une tumeur maligne rare sans stratégie thérapeutique définie. La chimiothérapie est l'option privilégiée dans les cas d'atteinte systémique, bien qu'il n'existe pas de consensus sur le schéma thérapeutique privilégié. Cas : Un homme de soixante-six ans présentait un LCS de stade avancé impliquant la moelle osseuse (MO) et la rate. L'analyse immunohistochimique de l'échantillon de MO a confirmé le diagnostic de LCS. Le patient a été traité par chimiothérapie utilisant une dose ajustée d'étoposide, de prednisone, de vincristine, de cyclophosphamide et de doxorubicine (DAEPOCH). Le patient a obtenu une rémission complète et a pu tolérer l'ensemble du cycle de chimiothérapie (6 cycles) avec une réponse continue à 10 mois. Conclusion : En raison de la rareté de la maladie, il n'existe pas de modalité de traitement standard ; la plupart des options de traitement efficaces décrites sont des rapports anecdotiques. En raison de la rareté de ces données et de l'impossibilité d'inclure suffisamment de patients dans les essais cliniques, diverses options de chimiothérapie combinée ont été utilisées pour obtenir la meilleure réponse clinique. Le taux de réponse peu attrayant au CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) dans les séries de cas décrites précédemment et le bénéfice de l'étoposide dans le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans et des schémas thérapeutiques de sarcome primitif ainsi qu'un profil d'effets indésirables acceptable nous ont fait choisir DA-EPOCH pour notre patient. Nous démontrons que DAEPOCH est un schéma thérapeutique tolérable et efficace pour le LCS.