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Abstrait

Histiocytose à cellules de Langerhans se manifestant par un diabète insipide central chez un adulte : rapport de cas avec discussion sur le diagnostic différentiel, le bilan diagnostique et le traitement

Najeeb Shah, Harshal Deshmukh, Muhammad Jawaid Akbar, Shah Rukh Malik, Shahbaz Nazir, Somil Rastogi, Shiva Mongolu

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est rare chez l'adulte ; la maladie touche 1 à 2 patients par million chaque année dans la population générale. Le diabète insipide (DI) est une manifestation courante de l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH), bien que sa fréquence rapportée varie selon les séries. La pathogénèse de la maladie n'est pas précisément comprise. Une infiltration de l'axe hypothalamo-hypophysaire par des cellules de type Langerhans a été rapportée chez 50 % des patients autopsiés. Le diabète insipide central (CDI) peut être familial, idiopathique ou secondaire et est un trouble caractérisé par une polyurie, une polydipsie et la formation d'urine hypotonique.