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Abstrait

Histiocytose à cellules de Langerhans : une cause rare de diabète insipide central

Weerachai Srivanichakorn, Jantima Tanboon et Apiradee Sriwijitkamol

Objectif : Rapporter les cas de patients adultes atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans qui ont présenté une polyurie d'apparition récente, une aménorrhée secondaire et une galactorrhée.
Méthodes : Nous rapportons les présentations cliniques, les résultats des tests de laboratoire, les résultats d'imagerie, les résultats histologiques et l'évolution clinique de deux cas d'histiocytose à cellules de Langerhans chez l'adulte.
Résultats : Notre évaluation a révélé la présence d'un diabète insipide central. L'imagerie par résonance magnétique de l'hypophyse a montré un épaississement de la tige pituitaire. L'examen du squelette, la radiographie thoracique et la biochimie ont révélé une lésion ostéolytique au niveau de l'os frontal uniquement dans le premier cas ; l'autre cas était dans les limites normales. Une biopsie a été réalisée au niveau de l'os frontal dans le premier cas et au niveau de la tige pituitaire dans l'autre cas. L'examen pathologique a confirmé le diagnostic d'histiocytose à cellules de Langerhans. Un traitement de substitution par administration intranasale de desmopressine peut résoudre les symptômes. La lésion de la tige a diminué de taille sans traitement spécifique.
Conclusions : Nous avons rapporté deux cas d'histiocytose à cellules de Langerhans de l'adulte. Ces patients présentaient un diabète insipide central et une galactorrhée. Les deux résultats de l'IRM ont révélé une infiltration unifocale de l'infundibulum. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic d'histiocytose à cellules de Langerhans. Un traitement substitutif par administration intranasale de desmopressine a permis de résoudre les symptômes. La lésion pédiculaire a diminué de taille sans traitement spécifique. Un suivi à long terme avec une supplémentation appropriée pour corriger les déficits hormonaux peut être la prise en charge appropriée chez les patients présentant une atteinte sellaire ou osseuse isolée qui connaissent fréquemment une progression plus lente de la maladie.