ISSN: 2155-9570
Somya Dulani, Sachin Diagavane, Seema Lele, Rakesh Juneja, Anand Tibedawal et Netra Adalakiya
Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie chronique, inflammatoire et auto-immune caractérisée par une infiltration progressive des lymphocytes et des plasmocytes des glandes salivaires et lacrymales. Il est observé chez 90 % des femmes de la tranche d'âge 35-45 ans. Le SS primaire est très rare dans l'enfance. Il peut s'agir d'une maladie primaire ou secondaire à d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé (LED), la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et la cirrhose biliaire ; mais l'association avec la neurofibromatose n'a pas été rapportée à ce jour. Le neurofibrome isolé de la paupière est très rare, bien qu'il puisse être associé à la maladie de Von Recklinghausen. Nous rapportons ici un cas de syndrome de Sjögren pédiatrique primaire présenté avec un neurofibrome isolé du bord de la paupière.