Journal d'immunologie clinique et cellulaire
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Abstrait

Marqueurs inflammatoires du syndrome de fuite capillaire systémique (maladie de Clarkson)

Zhihui Xie, Eunice Chan, Yuzhi Yin, Chandra C. Ghosh, Laura Wisch, Celeste Nelson, Michael Young, Samir M. Parikh et Kirk M. Druey

Objectifs : Le syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) est un trouble rare et potentiellement mortel ressemblant à l'anaphylaxie systémique qui se caractérise par des épisodes transitoires de choc hypotensif et d'œdème périphérique. La pathogénèse du SCLS est inconnue et les déclencheurs des crises ne sont apparents que chez une minorité de patients. Nous introduisons un algorithme clinique pour le diagnostic du SCLS et nous avons étudié les biomarqueurs sériques potentiels des épisodes aigus de SCLS.
Méthodes : Nous avons analysé les cytokines sériques dans une cohorte de 35 patients avec un diagnostic établi de SCLS et caractérisé les effets des sérums de SCLS sur la fonction des cellules endothéliales. Nous avons étudié la ou les sources cellulaires de CXCL10, une chimiokine qui était significativement élevée dans les sérums de SCLS basaux et aigus, par cytométrie de flux.
Résultats : Plusieurs cytokines étaient élevées dans les sérums de SCLS aigus par rapport à la ligne de base ou aux sérums de témoins sains, notamment CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-6, IL-8, IL-12 et TNFα. La majorité des sérums aigus n'ont pas réussi à activer les cellules endothéliales comme évalué par l'expression du marqueur d'adhésion de surface. Les monocytes semblent être la principale source de CXCL10 sérique, et le pourcentage de monocytes CXLC10+ en réponse à la stimulation IFNγ a été augmenté chez les sujets SCLS par rapport aux témoins.
Conclusions : La présence de cytokines pro-inflammatoires dans les sérums de SCLS aigus suggère que l'inflammation ou l'infection peuvent jouer un rôle dans le déclenchement des épisodes. La capacité accrue des monocytes des patients SCLS à produire CXCL10 suggère une nouvelle voie thérapeutique pour le SCLS.