Lupus: accès libre
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ISSN: 2684-1630
ISSN: 2684-1630
Peter Klein-Weigel, Theresa Sophia Volz, Beate Gutsche-Petrak, Joana M. Boehnlein, Anne Bohlen, Siegrid Dreusicke, Jana Valerius, Marion Bimmler, Petra Hempel, Leonora Zange, Sebastian Schopp et Saban Elitok
Contexte : La maladie de Buerger (TAO, thrombangiite oblitérante) est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins qui affecte les artères et les veines de petit et moyen calibre et qui conduit à des syndromes ischémiques acraux ou menaçant les membres et/ou à des thrombophlébites avec des taux d'amputation élevés. Les données immunohistopathologiques et sérologiques ont permis d'établir un nouveau paradigme d'immunopathogénèse de la TAO. Sur la base de cette hypothèse, l'immunoadsorption (IA) a été introduite avec succès dans le spectre thérapeutique et la présence d'autoanticorps couplés à la protéine G dans la TAO et leur élimination réussie par IA ont été démontrées.
Objectif : Nous présentons une mise à jour des résultats de notre étude de cohorte observationnelle incluant des patients souffrant de TAO traités consécutivement par IA en soins cliniques de routine.
Patients et méthodes : De décembre 2012 à février 2016, vingt-deux patients souffrant de TAO ont été traités par IA dans notre institution. Rétrospectivement, trois patients ont dû être exclus (constatation d'une concentration élevée de Lp(a)-, présence de lésions coronaires athéroscléreuses, perte d'échantillon sanguin) laissant 19 patients pour l'analyse finale (17 hommes, 2 femmes ; âge moyen 40 (20-54) ans). L'IA a été réalisée pendant un traitement de cinq jours avec des adsorbeurs Fesenius-GlobaffinR et une clairance prévue du volume plasmatique de 2,5 fois. Les AAB couplés à la protéine G ont été analysés à l'aide de techniques ELISA spécifiques disponibles dans le commerce. Le suivi clinique comprenait des visites ambulatoires régulières et/ou des contacts téléphoniques pour les patients vivant dans des zones plus éloignées. Les données sont présentées par des statistiques descriptives.
Résultats : Des autoanticorps anti-récepteur de la protéine G (AAB) étaient présents chez 14 de nos patients (74 %), avec 1 AAB chez 5 et plusieurs AAB chez 9 patients. La présence d'un groupe d'AAB dirigés contre le récepteur α1 et l'endothéline A a été observée chez 9 des 14 patients AAB-positifs (64 %). Les AAB dirigés contre les récepteurs ET-A n'apparaissaient jamais sans AAB dirigés contre le récepteur α1 et étaient exclusivement dirigés contre le récepteur extracellulaire en boucle 1. Immédiatement après un traitement de cinq jours d'IA, 12 des 14 patients AAB-positifs étaient exempts d'AAB (85 %). Des données de suivi étaient disponibles chez 15 patients. Au cours d'une période de suivi moyenne de 3 mois (0-35 mois), il n'y a eu aucune poussée de la maladie. Chez tous les patients sauf un, les lésions cutanées ont cicatrisé. Les valeurs de l'échelle de douleur ont diminué de 7,0 (5-9) à 2,0 (0-5). Des amputations mineures déjà prévues avant l'AI ont été réalisées chez deux patients sans complications. Un seul patient a subi une amputation majeure après un échec de pontage chirurgical d'indication douteuse avec des valeurs antérieures de tcpO2 sous-critiques à l'avant-pied pendant le suivi dans notre établissement. Le taux d'arrêt du tabac était élevé (13 fumeurs actifs avant l'AI, 3 pendant le dernier suivi) en raison d'une surveillance et d'une mise en garde étroites.
Conclusion : Bien que le rôle exact du récepteur couplé à la protéine G-AAB dans la TAO n'ait pas encore été défini, nous avons pu reproduire nos résultats précédemment publiés sur un regroupement de ces AAB et leur élimination réussie par IA dans cette cohorte plus large, ce qui prévoyait une évolution clinique bénéfique. L'IA pourrait être en mesure de stabiliser l'évolution de la maladie, mais le taux inhabituellement élevé d'arrêt du tabac a rendu impossible la définition exacte de sa contribution exacte sur l'issue clinique.