Médecine interne: libre accès
Libre accès
ISSN: 2165-8048
ISSN: 2165-8048
Sibel Ersan, Gursel Ersan, Alper Toker, Cagatay Arslan, Sabri Atalay et Sukran Kose
Contexte : Les thymomes sont des tumeurs associées à des maladies auto-immunes comme la myasthénie grave, l'érythroblastopénie (PRCA) et l'hypogammaglobulinémie acquise (syndrome de Good). Il a été démontré que l'incapacité des thymomes à exprimer un régulateur auto-immun est un facteur contributif potentiel à l'auto-immunité.
Rapport de cas : Un homme de 78 ans souffrant d'infections sinopulmonaires récurrentes et d'anémie mégaloblastique a été diagnostiqué d'une PRCA par aspiration de moelle osseuse. Des investigations plus poussées ont révélé une hypogammaglobulinémie acquise associée au thymome. La thymectomie n'a pas réussi à résoudre la PRCA et le patient a commencé un traitement périodique par immunoglobuline intraveineuse (IVIG) à la fois pour améliorer la PRCA et pour soutenir l'immunité humorale. Sous traitement par IVIG, la fréquence des infections respiratoires a diminué de manière significative. Le patient a également reçu une prophylaxie contre les virus de l'herpès et Pneumocystis jiroveci, et a été vacciné contre les bactéries encapsulées. Comme l'essai de traitement par IVIG n'a eu aucun effet sur la PRCA, il a commencé un traitement par corticostéroïdes oraux. La PRCA s'est résolue et la corticothérapie a été progressivement réduite. Il est en rémission depuis neuf ans sans avoir besoin de stéroïdes systémiques. Ce cas est un cas très rare dans la littérature.
Conclusion : L'expérience clinique sur la prise en charge du syndrome de Good et de l'érythroblastopénie par corticothérapie et perfusions régulières d'IgIV, ainsi que l'utilisation d'agents prophylactiques et d'immunisation contre les infections opportunistes ont été soulignées ici. La surveillance attentive de tout signe d'infection respiratoire imminente et une intervention précoce sont de la plus haute importance pour ce groupe particulier de patients.