Cardiologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Myocardite mortelle chez un homme atteint de sclérodermie systémique

Thouraya Ben Salem*, Molka Tougorti, Imed Ben Ghorbel et Mohamed Habib Houman

Les atteintes cardiaques de la sclérodermie systémique ont une évolution défavorable. Nous rapportons ici le cas d'un homme de 28 ans aux antécédents de sclérodermie systémique ayant développé une myocardite mortelle. Le patient présente initialement des manifestations articulaires invalidantes. La sclérodermie systémique est diagnostiquée après l'apparition progressive de manifestations cutanées, pulmonaires et digestives. Un an après le diagnostic de sclérodermie systémique, notre patient développe des signes d'insuffisance cardiaque alors qu'il est déjà traité par méthotrexate (15 mg/semaine) et coticostéroïdes (15 mg/jour). L'échocardiographie montre une hypokinésie globale avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche basse (32 %). Les peptides natriurétiques et les troponines sont élevés. Les anticorps anti-centromère et anti-SRP sont positifs. La dose de corticoïdes est augmentée à 1 mg/kg/jour et le méthotrexate est administré à 25 mg/semaine sans amélioration. Le cyclophosphamide est débuté mais le patient décède dans les six mois. Malgré le traitement immunosuppresseur, l'évolution de la myocardite est défavorable puisque le patient était en insuffisance cardiaque lors de la présentation et présentait des anticorps anti-SRP.