Journal d'immunologie clinique et cellulaire
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Abstrait

Déficit en sérine protéase 2 associée au mannose (MASP2) chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique

Varney VA, Parnell H, Quirke G, Bansal A, Sumar N, Nicholas A et Evans J

Contexte : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est en augmentation. Cette pathologie survient de manière sporadique et chez des parents proches, ce qui suggère une prédisposition génétique. L'histologie suggère que la fibrose est liée à une apoptose désordonnée, mais l'agent causal n'est pas encore reconnu. Nous avons précédemment publié des preuves d'un déficit en lectine liant le mannose (MBL) dans les maladies à début précoce et chez les personnes ayant des antécédents familiaux de FPI/FPI. La MBL fait partie du système immunitaire inné et ses niveaux sont déterminés génétiquement. L'activation de la MBL est altérée si la protéase sérine associée au mannose 2 (MASP2) est gravement déficiente dans le sérum (taux < 100 ng/ml). Le complexe MBL/MASP2 est impliqué dans la phagocytose, l'activation du complément et l'élimination des cellules apoptotiques. Les niveaux de MASP2 sont déterminés génétiquement et ne sont pas influencés par l'inflammation.
Objectifs et méthode : Nous avons examiné les taux plasmatiques de MASP2 chez des témoins sains (TS) et chez des patients atteints de BPCO fréquemment exacerbée, de tuberculose pulmonaire et de sarcoïde ainsi que de PIU/FPI, y compris ceux avec ou sans antécédents familiaux.
Résultats : Les taux sériques moyens de MASP2 étaient les plus faibles chez les personnes atteintes de PIU/FPI (304 ng/ml) par rapport aux témoins sains (537 ng/ml), de BPCO (1 090 ng/ml), de tuberculose (659 ng/ml) et de sarcoïde (385 ng/ml). L'analyse du chi carré pour la fréquence du déficit sévère en MASP2 (< 100 ng/ml contre > 100 ng/ml) n'a montré aucune différence entre les témoins sains, la BPCO, la tuberculose et la sarcoïde. La PIU/FPI a montré une augmentation significative de la fréquence du déficit sévère. Français Cela a été observé pour la maladie à début précoce < 55 ans (33 % p = 0,0001), à début tardif > 55 ans (20 % p = 0,0001) et chez les personnes ayant des antécédents familiaux (19 % p = 0,0143). La fréquence attendue pour la population caucasienne est < 1 %.
Conclusion : Les données montrent qu'un déficit sévère en MASP2 est observé chez nos patients UIP/IPF et est plus élevé chez ceux dont la maladie est à début précoce. Pour la tuberculose et la sarcoïde, la fréquence du déficit est accrue (67 %) par rapport aux témoins sains (3 %) : et ces maladies peuvent également donner des cicatrices fibreuses au poumon. Étant donné que des taux de MASP2 < 100 ng/ml sont considérés comme provoquant une altération de la fonction de la voie des lectines, cela pourrait avoir un rapport avec l'activation du complément, l'apoptose et la fibrose dans cette maladie.