Journal de pathologie médicale et chirurgicale
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Abstrait

Alopécie triangulaire congénitale indiquant des troubles sous-jacents

Riddhish T. Sheth, Shivang T. Sheth

L'alopécie triangulaire congénitale (CTA), également connue sous le nom d'alopécie triangulaire temporale ou naevus de Brauer, est une forme non cicatricielle de perte de cheveux qui peut se manifester à la naissance, dans la petite enfance ou plus tard dans la vie. Cette affection affecte généralement la région frontotemporale du cuir chevelu et se présente sous la forme d'une plaque d'alopécie triangulaire ou en forme de lancette non progressive. L'étiologie exacte de l'CTA est inconnue, bien qu'elle ait été autrefois considérée comme congénitale. Elle semble être acquise sporadiquement chez la plupart des individus ; cependant, il existe un petit nombre de cas familiaux. On postule que l'CTA peut refléter le mosaïcisme et peut être héritée comme un trait paradominant où une perte postzygotique de l'allèle de type sauvage dans un état hétérozygote conduit à la maladie. D'autres ont suggéré que l'CTA pourrait être un défaut ectodermique et devrait être inclus dans le groupe des naevus épidermiques, bien qu'aucun consensus n'ait été atteint. L'incidence estimée dans la population générale est de 0,11 %. La maladie se présente histologiquement comme un remplacement des follicules pileux normaux par des follicules pileux clairsemés. Le nombre total de follicules pileux est généralement dans la plage normale. Il n'y a aucune preuve d'infiltration inflammatoire et l'épiderme et le derme sont sans particularité. Les follicules pileux sont miniaturisés avec une proportion accrue de poils duveteux ou intermédiaires. L'angiographie par tomodensitométrie (CTA) est associée à d'autres pathologies et peut être un signal utile pour les cliniciens afin de rechercher d'autres troubles qui pourraient être présents chez le patient. L'angiographie par tomodensitométrie (CTA) a été associée à des anomalies osseuses, des taches café au lait, des malformations cardiaques congénitales telles que des communications interauriculaires et une régurgitation mitrale, le syndrome de Down, la malformation de Dandy-Walker et la phacomatose pigmentovasculaire. Ce ne sont là que quelques-unes des nombreuses pathologies associées à l'angiographie par tomodensitométrie. Lorsque des parents inquiets amènent leur enfant chez leur clinicien pour une calvitie temporale, cela peut contribuer à inciter à un examen plus détaillé du nourrisson afin de rechercher des pathologies associées.