Journal d'ophtalmologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Neuropathie optique compressive dans la thalassémie : une conséquence ophtalmique rare de l'hématopoïèse extramédullaire

Kavin Vanikieti, Pisit Preechawat, Piyaphon Cheecharoen, Apatsa Lekskul, Narong Samipak et Anuchit Poonyathalang

L'hématopoïèse extramédullaire (HEM) est une prolifération physiologique compensatoire d'éléments hématopoïétiques en dehors de la moelle osseuse résultant d'une érythropoïèse médullaire insuffisante. On la retrouve dans divers troubles hématologiques (par exemple, comme la drépanocytose, la thalassémie, la myélofibrose), en particulier chez les personnes atteintes d'anémies chroniques. Elle peut affecter n'importe quel organe, entraînant ainsi de nombreuses complications. Cependant, la neuropathie optique compressive a été rarement évoquée. Les auteurs présentent un rapport de cas d'un homme de 18 ans qui était connu pour être atteint d'une maladie bêta-thalassémique/Hb E avec une neuropathie optique compressive avec une excellente réponse au traitement combiné de transfusions sanguines et de radiothérapie à faible dose. Ces résultats démontrent que les patients atteints de bêta-thalassémie/Hb E ou de thalassémie intermédiaire doivent faire l'objet d'une évaluation ophtalmologique complète périodique, en particulier ceux dont les transfusions sanguines sont inadéquates. De plus, un résultat visuel favorable peut être obtenu grâce à une reconnaissance précoce et une prise en charge rapide par des transfusions sanguines associées à une radiothérapie à faible dose.