Journal de la leucémie
Libre accès

Abstrait

Présentation clinique et spectre pathologique des lésions rénales dans le lymphome/la leucémie non hodgkinienne et les lymphomes lymphoplasmocytaires

Zakharova EV and Stolyarevich ES

Les lésions rénales dans les lymphomes/leucémies non hodgkiniens (LNH/LLC) et les lymphomes lymphoplasmocytaires (LPCL) sont causées par plusieurs mécanismes : localisation de la masse tumorale ; expansion cellulaire clonale ; sécrétion d'hormones, de cytokines et de facteurs de croissance ; troubles métaboliques, électrolytiques et de la coagulation ; dépôt de paraprotéines et complications du traitement. Les symptômes de lésions rénales peuvent dominer et même exclure un LNH/LLC ou un LPCL manifeste, et seules les observations de pathologie rénale donnent la clé du diagnostic. Nous avons cherché à évaluer la présentation clinique et la pathologie des lésions rénales chez les patients atteints de LNH/LLC ou de LPCL. À l'aide d'une base de données électronique et d'un dossier spécialement conçu, nous avons recherché des données pour 158 patients atteints de troubles lymphoprolifératifs (LPD) et de lésions rénales prouvées par pathologie. Les patients atteints de myélome multiple, de lymphome de Hodgkin, de maladie de Castleman, d'amylose AL « primaire » et de maladie de dépôt de chaînes légères « primaire » ont été exclus de l'analyse ultérieure. Français Le groupe d'étude était composé de 24 patients, 14 (58,3 %) hommes et 10 (41,7 %) femmes, âge médian 67 (17 ; 76) ans. 16 patients (66,6 %) ont été diagnostiqués avec un LNH/LLC, 7 patients (29,1 %) avec une macroglobulinémie de Waldenström (MW) et 1 (4,1 %) avec une maladie de Franklin (DF). 10 (41,7 %) des patients présentaient un syndrome néphrotique (SN), 17 (70,8 %) avec une insuffisance rénale et 6 (25,2 %) avec un SN et un dysfonctionnement rénal. Par pathologie, une glomérulonéphrite (GN) a été trouvée chez 11 (45,8 %) des patients, dans 4 cas le profil de GN était associé à des paraprotéines monoclonales et dans 7 cas, la GN était considérée comme paranéoplasique. Une néphrite interstitielle a été observée chez 10 patients (41,6 %), dont 8 en raison d'une infiltration lymphoïde spécifique ; et une amylose n'a compliqué que 3 cas (12,5 %). Les patients atteints de LNH/LLC ou de LPCL, présentant des anomalies rénales, présentent une variété de schémas pathologiques difficilement prévisibles sur une base clinique. Le plus souvent, dans notre série de patients, il s'agissait d'une infiltration interstitielle lymphoïde spécifique et d'une glomérulonéphrite paranéoplasique avec des schémas MN et MPGN. Dans de nombreux cas de NS et/ou de lésion rénale aiguë (LRA), la biopsie rénale était cruciale pour le diagnostic de LNH/LLC et de LPCL.