Journal international de médecine physique et de réadaptation
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Abstrait

Considérations cliniques et résultats d'un patient présentant un syndrome de Hermansky-Pudlak et un statut de fibrose pulmonaire après une transplantation pulmonaire en réadaptation pulmonaire pour patients hospitalisés

Sharon Matos

Le syndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) est une maladie rare caractérisée par un albinisme oculocutané, une diathèse hémorragique, une colite granulomateuse et une fibrose pulmonaire (FP). La transplantation pulmonaire (TL) est le seul traitement curatif, mais la chirurgie thoracique est une contre-indication en raison du risque de saignement. Le but de cette étude de cas est de mettre en évidence les considérations/résultats de PT d'un patient de 48 ans atteint de HPS-PF avec LT bilatérale en réadaptation pour patients hospitalisés (RI). Après LT, le patient s'est présenté en IR avec une mauvaise acuité visuelle et un nystagmus, une dyspnée à l'effort, une diminution de l'équilibre/de la force/de l'endurance, un schéma respiratoire thoracique/apical dominant. Les interventions comprenaient un entraînement de l'équilibre/de l'endurance, un réentraînement respiratoire, un renforcement musculaire et des étirements. Le test de marche de 10 mètres s'est amélioré de 0,61 à 0,73 m/s. Le chronométrage de montée et de descente s'est amélioré de 19,81 à 10,7 secondes. Français Il n'y a eu aucun changement dans le score du questionnaire Dyspnée-12. Le questionnaire sur l'essoufflement de l'Université de Californie à San Diego s'est amélioré de 41 à 42/120. Le 6MWT est passé d'un exercice dangereux à 542 pieds avec un déambulateur. Lors de l'évaluation, le patient a marché 32 pieds. À la sortie, le patient a marché 90 pieds indépendamment ou 542 pieds (déambulateur et supervision). Le patient n'a pas eu de saignement actif après la LT. Les considérations relatives à la PT comprennent l'impact de la vision sur la mobilité, le dépistage des saignements, le dépistage de l'équilibre et la fatigue comme principal facteur limitant. Les lignes directrices de Wickerson et al. pour les patients externes pour la LT et les lignes directrices de l'American College of Sports Medicine pour la BPCO ont été référencées en raison du manque de lignes directrices. L'entraînement en résistance à 60 % 1 répétition max (RM) a été testé et s'est avéré trop difficile pour le patient. Une intensité faible à modérée, en utilisant l'échelle de Borg et 10-12 RM étaient réalisables pour la prescription d'exercices conduisant à une amélioration de la mobilité fonctionnelle.