Anesthésie et recherche clinique
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Abstrait

Césarienne chez une patiente obstétricale atteinte du syndrome de Pena-Shokeir de type 1, avec scoliose partiellement corrigée avec mise en place d'une tige vertébrale et antécédents d'hyperthermie maligne

Manimekalai N, Wasiluk I et Panni MK

Nous rapportons le cas d'une patiente atteinte du syndrome de Pena-Shokeir avec une scoliose sévère corrigée par la mise en place d'une tige vertébrale de T1 à L5, avec des antécédents connus d'hyperthermie maligne se présentant pour une césarienne. Une femme de 21 ans, mesurant 132 cm et pesant 35,5 kg se présentant pour une césarienne primaire à 38 semaines avec une apparition soudaine de dyspnée, de tachypnée, de palpitations et de douleurs thoraciques. Une tomodensitométrie en spirale n'a montré aucune embolie pulmonaire ni aucune autre pathologie et les symptômes cliniques ont disparu avec une thérapie à l'oxygène et à l'albutérol. La patiente avait des antécédents de syndrome de Pena-Shokeir qui comprenait une myopathie sévère et une faiblesse extrême des membres inférieurs depuis la naissance. La patiente présentait des contractures de toutes ses principales articulations, impliquant à la fois les membres supérieurs et inférieurs. De plus, elle présentait également une fente palatine et une scoliose congénitale sévère limitant considérablement sa mobilité. Les antécédents chirurgicaux comprenaient une réparation de fente palatine dans l'enfance et une correction de la scoliose avec mise en place d'une tige vertébrale entre les niveaux vertébraux T1-L5, 7 ans plus tôt, avec une évolution périopératoire très difficile compliquée par une hyperthermie maligne peropératoire et une insuffisance respiratoire sévère nécessitant une ventilation mécanique prolongée et la formation d'une trachéotomie. Une anesthésie rachidienne a été administrée (7,5 mg de bupivacaïne hyperbare uniquement) au niveau L5-S1 lors de la première tentative avec un LCR positif. Un niveau d'anesthésie chirurgicale (T6) a été obtenu et une césarienne sans complications a été réalisée. Il s'agit du premier rapport de cas d'une parturiente atteinte du syndrome de Pena-Shokeir survivant jusqu'à l'âge de 21 ans et accouchant ensuite d'un bébé normal par césarienne. Malgré de nombreux problèmes anesthésiques et médicaux, elle a reçu une anesthésie rachidienne réussie et a eu un accouchement sans incident. Une consultation précoce avec l'équipe d'obstétrique et d'anesthésie pendant la période antepartum a aidé à élaborer un plan clinique approprié pour cette patiente.