Cardiologie clinique et expérimentale
Libre accès

Abstrait

Le syndrome de Brugada, 26 ans après : plus de questions que de réponses

Pietro Delise, Giuseppe Allocca et Nadir Sitta

Le syndrome de Brugada et le profil ECG de Brugada de type 1 (ECG BrS de type 1) sont actuellement utilisés comme synonymes. Cependant, dans la grande majorité des cas, l'ECG de type 1 BrS est une constatation bénigne et seuls quelques patients présentant ce profil présentent un syndrome de Brugada, c'est-à-dire qu'ils présentent ou sont sujets à des arythmies malignes.

Le syndrome de Brugada, défini uniquement sur la base de l'ECG BrS de type 1, présente plusieurs caractéristiques qui entrent en conflit avec celles d'autres canalopathies telles que le syndrome du QT long (LQTS). Par exemple, il n'existe aucune corrélation entre l'ampleur des anomalies de l'ECG et le pronostic, et un défaut génétique est rarement reconnu. De plus, les patients atteints d'arythmies malignes dans les études prospectives et rétrospectives présentent des caractéristiques différentes. En effet, les études prospectives ont identifié un certain nombre de facteurs de risque utiles (seuls ou en combinaison) pour identifier les patients qui présenteront des arythmies malignes : ECG spontané de type 1 BrS, syncope d'origine cardiaque présumée, mort subite juvénile familiale, études électrophysiologiques positives (EPS) etc. En revanche, dans les études rétrospectives, les sujets ayant présenté une mort subite avortée chez qui un ECG de type 1 BrS a été identifié après l'événement potentiellement catastrophique n'ont généralement pas de facteurs de risque majeurs, et 40 % d'entre eux ont un BrS de type 1 d'origine médicamenteuse. Autrement dit, ils ne sont théoriquement pas à risque. Dans ces derniers cas, une question spontanée se pose : un syndrome de Brugada a-t-il réellement été la cause de l'arrêt cardiaque, ou l'ECG de type 1 BrS aurait-il pu être un signe de spectateur ?

En conclusion, dans le syndrome de Brugada, trop de questions restent sans réponse. À notre avis, le syndrome de Brugada est une entité qui doit être redéfinie sur la base d'informations plus scientifiques, qui font encore partiellement défaut. Dans tous les cas, le diagnostic du syndrome de Brugada ne doit pas être posé uniquement sur la base d'un tracé ECG BrS de type 1.