Journal de la science cellulaire et de la thérapie
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Abstrait

Néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques : revue du diagnostic, de la pathologie et du traitement

Roman Shapiro, Nikhil Sangle, Mike Keeney, Ian H. Chin-Yee, Cyrus C. Hsia et Selay Lam

Le néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (NCPB) est une tumeur maligne rare des précurseurs des cellules dendritiques classée comme un sous-ensemble de leucémie myéloïde aiguë selon l'OMS. Il se présente généralement par une infiltration cutanée de cellules dendritiques plasmatoïdes qui ont l'apparence morphologique de blastes de taille moyenne avec des noyaux irréguliers, une chromatine faible, au moins un nucléole par cellule et un cytoplasme peu abondant, exprimant un immunophénotype CD4+CD56+CD123+lin-. Les patients présentent généralement des lésions cutanées décolorées qui grossissent et le diagnostic de NCPB est confirmé par une biopsie cutanée montrant les cellules caractéristiques. L'atteinte de la moelle osseuse est une caractéristique courante de ce néoplasme et est présente chez la plupart des patients au moment du diagnostic. Il n'existe pas de consensus sur le traitement le plus approprié pour le NCPB, le néoplasme montrant une bonne réponse initiale à la chimiothérapie de haute intensité mais une rechute inévitable vers une maladie plus résistante à la chimiothérapie. La greffe de cellules souches hématopoïétiques chez les patients qui obtiennent leur première rémission complète grâce à la chimiothérapie est une modalité thérapeutique prometteuse nécessitant un essai clinique prospectif pour évaluer son efficacité.