Cardiologie clinique et expérimentale
Libre accès
ISSN: 2155-9880
ISSN: 2155-9880
Kalkidan Bishu, Jackson J. Liang et Nandan S. Anavekar
Nous présentons le cas d'une femme de 75 ans, Mme W, atteinte de sclérodermie systémique et de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) qui a été évaluée pour un an d'antécédents de gonflement des chevilles et des pieds. L'auscultation cardiaque a révélé un souffle systolique d'éjection du bord inférieur gauche du sternum qui a augmenté avec la manœuvre de Valsalva. L'ECG était compatible avec une hypertrophie ventriculaire gauche (VG) tandis que l'échocardiogramme transthoracique et l'IRM cardiaque ont révélé une augmentation de l'épaisseur de la paroi du VG avec une atteinte asymétrique de l'apex et un épanchement péricardique circonférentiel. Bien que des mutations génétiques des protéines sarcomériques des cardiomyocytes aient été impliquées dans la CMH, le dépistage dans plusieurs cohortes de CMH n'a pas permis d'identifier de mutations génétiques dans une proportion substantielle de cas. Une prédisposition à la CMH avec certains sous-types d'antigènes leucocytaires humains a été signalée. De plus, une prévalence accrue de CMH a été signalée dans l'infection chronique par le virus de l'hépatite C, une maladie présentant de multiples manifestations auto-immunes extra-hépatiques. Ainsi, l'apparition d'une HCM chez des patients atteints de maladies auto-immunes telles que la sclérodermie systémique peut indiquer un mécanisme auto-immun potentiel. Des études testant l'hypothèse selon laquelle des mécanismes auto-immuns sont impliqués dans la production du phénotype HCM, au moins chez les patients ne présentant aucune mutation génétique identifiable affectant les protéines sarcomériques, sont nécessaires.