Cardiologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA)

Ronald Pachon, Claudio Bravo, Mark Niemiera

Les anomalies congénitales, notamment l'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) et les arythmies mortelles dans un cœur structurellement normal expliquent environ 5 à 10 % des cas de mort cardiaque subite (MCS). Dans cette revue narrative, la littérature disponible concernant la malformation congénitale rare de l'artère coronaire, ALCAPA, sera examinée et résumée de manière exhaustive.

La majorité des patients atteints d'ALCAPA présentent au début de leur vie des symptômes de cardiopathie ischémique entraînant souvent le décès. Par ailleurs, si une formation collatérale suffisante entre les artères coronaires droite et gauche est présente, ces patients peuvent être asymptomatiques tout au long de leur enfance. Étant donné que l'ALCAPA est rarement observée chez les patients pédiatriques et encore moins chez les adultes, le diagnostic nécessite un indice de suspicion élevé. Le développement de nouvelles techniques d'imagerie non invasives à haute résolution telles que l'échocardiographie, la tomodensitométrie multidétecteur (MDCT) et l'IRM cardiaque a permis une visualisation détaillée de l'origine et du trajet de l'artère anormale. Actuellement, la correction chirurgicale de la malformation est l'option thérapeutique optimale qui peut conduire à une amélioration significative de l'ischémie myocardique. Il est important de noter que, bien que l'ALCAPA soit une maladie rare, ce diagnostic différentiel doit toujours être envisagé chez un jeune adulte en bonne santé qui présente une drépanocytose, une syncope, une intolérance à l'exercice ou une douleur thoracique.