ISSN: 2155-6148
Sung-Mi Ji, Sung-Man Hong, Chae-Min Cho, Min-A Kwon et Seok-kon Kim
L'épidermolyse bulleuse (EB), une maladie génétique rare caractérisée par une fragilité anormale de la peau et des muqueuses, se caractérise par la formation de cloches, soit spontanément, soit suite à une friction mineure. En plus de la peau, elle touche souvent d'autres organes tapissés d'épithélium, ce qui nécessite une réflexion approfondie dans la gestion anesthésique liée à certaines comorbidités. La surveillance, les voies respiratoires difficiles, le positionnement, les carences nutritionnelles et une faible immunité peuvent être difficiles pour l'anesthésiste dans la gestion périopératoire. Les auteurs ont décrit l'expérience d'un enfant de 3 ans atteint d'un type dystrophique d'EB depuis la naissance qui a subi une hernioplastie. Une gestion périopératoire prudente et une surveillance minimale peuvent être nécessaires pour minimiser les lésions mécaniques de la peau et des muqueuses obligatoires.