Anesthésie et recherche clinique
Libre accès
ISSN: 2155-6148
ISSN: 2155-6148
Ana Maria Araújo, Jorge Matos Orfão et Humberto Machado
La maladie de Niemann-Pick de type C est une maladie de surcharge lysosomale autosomique récessive caractérisée par une
atteinte viscérale et neurologique sévère. L'âge d'apparition clinique varie considérablement et les patients peuvent présenter
un large spectre de signes et symptômes.
Comme la littérature sur les implications anesthésiques de ces patients est rare, nous avons analysé la gestion anesthésique d'
un patient de 20 ans dans un état de progression terminale de la maladie. Le patient a été admis dans notre hôpital pour
une sialoadénectomie sous-mandibulaire bilatérale élective en raison d'une sialorrhée chronique.
Les difficultés et les défis survenant au cours de la procédure d'anesthésie sont discutés et une
analyse complète concernant la décision de libérer le patient le jour même de la procédure est également réalisée.
Les principales directives importantes pour une gestion anesthésique sûre chez les patients atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C sont
indiquées, une importance particulière étant accordée à l'anticipation et à l'évaluation de chaque cas individuellement.