Chimiothérapie : Libre accès
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Abstrait

Traitement adjuvant pour les patients atteints de tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques

Matthias Kolberg, Sigbjørn Smeland et Ragnhild A Lothe

Dans la pratique clinique actuelle, il n'existe pas d'option thérapeutique curative pour le cancer agressif neuroectodermique, tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (MPNST), au-delà de la résection chirurgicale [1]. Près de la moitié des patients sont atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1), un syndrome de prédisposition au cancer qui augmente le risque de MPNST près de 5 000 fois par rapport à la population générale, et les patients atteints de MPNST atteints de NF1 auraient un pronostic plus sombre [2], bien que les différences de résultats semblent avoir diminué ces dernières années. Pour les patients atteints de NF1 et non atteints de NF1, la survie globale à 5 ans après le diagnostic de MPNST est comprise entre 30 et 50 %.